Nowotwory hematologiczne stanowią ok. 10-12 proc. wszystkich zachorowań na nowotwory. Biorąc pod uwagę wszystkie typy i podtypy, obejmują grupę nawet kilkuset chorób. Zwykle dzieli się je na nowotwory układu krwiotwórczego oraz układu chłonnego. – Te pierwsze wywodzą się ze szpiku, czyli z miejsca, gdzie układ krwiotwórczy „pracuje”, by wyprodukować leukocyty, płytki krwi, krwinki czerwone; to np. ostra białaczka szpikowa, przewlekła białaczka szpikowa. Nowotwory układu chłonnego najczęściej rozwijają się w węzłach chłonnych lub innych narządach limfatycznych, np. w śledzionie. To np. chłoniaki, szpiczak plazmocytowy, przewlekła białaczka limfocytowa – wyjaśnia prof. Anna Czyż z Kliniki Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego we Wrocławiu.
Nowotwory krwi to nie tylko choroby osób starszych
Nie wiadomo, dlaczego w pewnym momencie dochodzi do mutacji genetycznych, w wyniku których komórka przekształca się w nowotworową i zaczyna namnażać w niekontrolowany sposób. Czynniki ryzyka to m.in. wiek, narażenie na promieniowanie jonizujące, jednak w większości przypadków przyczyny rozwoju nowotworów hematologicznych są nieznane. Liczba zachorowań w Polsce rośnie, m.in. z powodu starzenia się społeczeństwa. – Sprawność naszego organizmu, jeżeli chodzi o zdolność do naprawy DNA czy usuwania komórek nowotworowych, w których powstały zaburzenia i mutacje, zmniejsza się wraz z wiekiem. Dlatego im jesteśmy starsi, tym większe ryzyko wystąpienia każdego nowotworu, także hematologicznego – zaznacza prof. Sebastian Giebel, kierownik Kliniki Transplantacji Szpiku i Onkohematologii Narodowego Instytutu Onkologii w Gliwicach.
Zachorowania zdarzają się jednak w każdym wieku. U dzieci i młodych ludzi najczęstszym nowotworem hematologicznym jest ostra białaczka limfoblastyczna. U osób dorosłych przeważają chłoniaki; wraz z wiekiem przybywa zachorowań na wszystkie nowotwory hematologiczne, w tym białaczki, szpiczaka plazmocytowego czy np. zespoły mielodysplysplastyczne.
- Nowotwory krwi kojarzą się pacjentom przede wszystkim z białaczką. Mają znacznie mniejszą wiedzę na temat innych chorób, typu chłoniaki, nowotwory mieloprolifercyjne. Przede wszystkim jednak diagnoza, a już nawet samo skierowanie do poradni hematologicznej z powodu niewielkich odchyleń w morfologii, budzi w nich strach i lęk. Uważam, że niepotrzebny. Na szczęście, nawet jeśli diagnoza potwierdza się, strach mija, pacjenci oswajają się z chorobą, uczą się z nią żyć – mówi dr Renata Kasza, ordynator Oddziału Hematologicznego Zamojskiego Szpitala Niepublicznego.
Nie można lekceważyć objawów
Niektóre nowotwory hematologiczne rozwijają się szybko i agresywnie, inne powoli, jednak w większości przypadków rokowanie w dużej mierze zależy od tego, czy choroba została zdiagnozowana na wczesnym etapie. Dlatego tak ważne jest, by w przypadku pojawienia się niepokojących objawów, jak najszybciej zgłosić się do lekarza Podstawowej Opieki Zdrowotnej (POZ), a później do hematologa.
Objawy często są niespecyficzne, mylone z innymi chorobami. Może to być m.in. osłabienie, szybkie męczenie się, poty (zwłaszcza nocne), utrata masy ciała, wybroczyny na skórze, stany podgorączkowe, powiększenie węzłów chłonnych. Niektóre nowotwory hematologiczne rozwijają się błyskawicznie, w ich przypadku diagnoza i leczenie musi być rozpoczęte bardzo szybko. To np. ostra białaczka limfoblastyczna czy ostra białaczka szpikowa. Tu objawów nie da się nie zauważyć, gdyż szybko narastają: silne osłabienie, częste, niepoddające się leczeniu infekcje. – W przypadku ostrej białaczki szpikowej komórki macierzyste w szpiku nie dojrzewają, czyli nie zamieniają się w dojrzałe krwinki. Mnożą się i kumulują, po pewnym czasie całkowicie wypełniając szpik, czego skutkiem jest niedobór prawidłowych krwinek. Pojawia się niedokrwistość, spowodowana niedoborem krwinek czerwonych; leukopenia, czyli niedobór białych krwinek (a są one odpowiedzialne za odporność, która radykalnie spada). Z kolei płytki krwi chronią przed krwawieniami, dlatego ich niedobór powoduje samoistne krwawienia – mówi prof. Sebastian Giebel.
– Z kolei przewlekła białaczka limfocytowa przez długi czas może nie dawać żadnych objawów. Najczęściej jest rozpoznawana przypadkowo, po wykonaniu morfologii, dlatego każdy powinien wykonać takie badanie raz w roku, nawet jeśli nie odczuwa żadnych dolegliwości – podkreśla dr Renata Kasza.
Opóźnione postawienie diagnozy często dotyczy też pacjentów ze szpiczakiem plazmocytowym, choć w ostatnich latach świadomość tej choroby znacznie wzrosła, zarówno wśród lekarzy POZ, jak pacjentów. – Wciąż jednak zdarza się, że pacjenci długo chodzą do ortopedy czy reumatologa, skarżąc się na bóle stawów, kręgosłupa. Niepokój powinna zawsze wzbudzić sytuacja, gdy bóle nasilają się, nie mijają mimo stosowanego leczenia, stają się coraz bardziej uogólnione. Warto wtedy wykonać podstawowe badania, typu morfologia, OB, kreatynina, a także badania obrazowe, jak tomografia komputerowa czy rezonans; jeśli to szpiczak, to widoczne będą zmiany osteolityczne – zaznacza dr Kasza.
W okresie pandemii COVID-19, część nowotworów hematologicznych była rozpoznawana późno, w większym stopniu zaawansowania, co było spowodowane trudnościami w dostępie do placówek medycznych oraz obawami pacjentów przed zgłaszaniem się do nich. – Dotyczyło to zwłaszcza szpiczaka plazmocytowego, którego częstym objawem są bóle kostno-stawowe. Pacjenci często dostawali receptę na kolejne leki przeciwbólowe. Również dostęp do diagnostyki histopatologicznej był gorszy. Obecnie sytuacja znacznie się poprawiła – podkreśla dr Kasza.
Rewolucja w leczeniu: szanse na wyleczenie lub długie życie z chorobą
Ostatnie lata to ogromny przełom w leczeniu nowotworów krwi. Podstawą do podjęcia decyzji o rodzaju terapii jest określenie, z jaką chorobą i jej podtypem mamy do czynienia. – Dziś nie wystarczy już badanie histopatologiczne; konieczne są techniki molekularne, czyli dokładne przebadanie genomu komórek nowotworowych, żeby zobaczyć, gdzie nastąpił błąd, jaka to mutacja i odpowiednie dobranie leczenia, indywidualnie dla każdego pacjenta. Diagnostyka staje się coraz bardziej precyzyjna – podkreśla prof. Giebel.
Części chorych nadal są proponowane przeszczepienia szpiku (allogeniczne lub autologiczne), które są w stanie wyleczyć chorobę. Klasyczna chemioterapia jest coraz częściej zastępowana nowoczesnymi metodami leczenia. W ostatnich latach pojawiają się kolejne grupy nowoczesnych leków, które spowodowały rewolucję w leczeniu. To m.in. przeciwciała monoklonalne, immunoterapia, immunotoksyny (do przeciwciała monoklonalnego dołączany jest chemioterapeutyk, który uwalnia się dopiero po wchłonięciu leku do komórki nowotworowej), przeciwciała bispecyficzne (z jednej strony łączą się z antygenem występującym na komórce nowotworowej, a z drugiej strony z limfocytem T, który niszczy komórką nowotworową). – I najbardziej zaawansowana technologicznie forma immunoterapii, czyli CAR-T: modyfikowane genetycznie limfocyty T. Są one pobierane od pacjenta, a następnie przeprogramowane genetycznie w laboratorium w taki sposób, by precyzyjnie niszczyły komórkę nowotworową. Zmienione genetycznie limfocyty są następnie namnażane i z powrotem podawane choremu. Są nazywane „żywym lekiem”, gdyż nie tylko niszczą komórki nowotworowe, ale też pod wpływem kontaktu z nimi namnażają się, jest ich we krwi coraz więcej, będą działać przez kolejne lata. Choć skuteczność tej metody leczenia nie jest stuprocentowa, to jednak stale się rozwija. Dzięki niej jesteśmy w stanie doprowadzić do wyleczenia wielu pacjentów, którzy mieli oporność na szereg wcześniej zastosowanych linii leczenia – zaznacza prof. Giebel.
Część nowotworów krwi udaje się wyleczyć, w większości przypadków jednak stają się one chorobami przewlekłymi, z którymi pacjenci żyją przez wiele lat. – W ciągu niemal 20 lat mojej pracy jako hematologa widzę ogromną rewolucję. Wchodzą kolejne generacje nowoczesnych leków, nie jest już tak, jak kiedyś, że pacjent po wyczerpaniu pierwszej czy drugiej linii leczenia pozostawał bez dalszej możliwości terapii. Oczywiście, leczenie jest obarczone powikłaniami, jednak skuteczność i wpływ na długość życia jest ewidentna. Każdego roku, a nawet częściej pojawiają się kolejne leki – mówi dr Renata Kasza. Co ważne, te nowoczesne metody są stosowane nie tylko w dużych centrach akademickich, lecz także w mniejszych ośrodkach hematoonkologicznych. – Są standardy, schematy leczenia, które obowiązują. Jeśli ośrodek ma możliwość prowadzenia programów lekowych, to leczenie niczym się nie różni od stosowanego w dużym ośrodku akademickim, szczególnie na pierwszych etapach leczenia. Atutem wielu mniejszych ośrodków jest lepszy bezpośredni kontakt lekarza z pacjentem Problemy pojawiają się, gdy wyczerpujemy możliwości standardowego leczenia, jest konieczność skorzystania z badań klinicznych czy szukania terapii w ramach ratunkowego dostępu do technologii lekowych (RDTL); wtedy trzeba szukać pomocy w większym ośrodku – zaznacza dr Kasza.
Zaakceptować chorobę
Wyzwaniem dla wielu pacjentów, w przypadku których nowotwory krwi leczy się latami, jest to, że trzeba nauczyć się z nimi żyć, przyjmować leki, okresowo przyjeżdżać na kontrole, badać się; zaakceptować chorobę. – Życie z przewlekłą chorobą hematoonkologiczną wcale nie musi odbierać radości życia, możliwości bycia aktywnym rodzinnie, społecznie, zawodowo. Ważna jest jednak wiedza na temat możliwości leczenia, przekazana przez lekarzy i wsparcie psychologiczne – podkreśla Adrianna Sobol, psychoonkolog, wykładowca w Zakładzie Propedeutyki Onkologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.
Nie każdy pacjent z nowotworem hematologicznym musi skorzystać z pomocy psychoonkologa. – Moim zdaniem jednak warto, i to na jak najwcześniejszym etapie stawiania diagnozy, a także wtedy, gdy np. dochodzi do wznowy. Moment diagnostyki jest często kluczowy, pacjent „ustawia” się wobec leczenia, uczy się żyć. Im wcześniej skorzysta z profesjonalnego wsparcia, tym większa możliwość zaadoptowania się do choroby – zaznacza Adrianna Sobol. Dlatego warto pytać o pomoc psychologiczną już na oddziałach hematologicznych. Dużym wsparciem są też organizacje pacjenckie, do których warto się zgłosić (listę organizacji pacjentów można znaleźć np. na stronie Rzecznika Praw Pacjentów).
Hematolodzy podkreślają, że najważniejsze jest to, żeby nie bać się diagnozy: co roku wykonywać morfologię, zwracać uwagę na niepokojące objawy. – A jeśli diagnoza nowotworu potwierdzi się, to konieczna jest szczera rozmowa z lekarzem, z przesłaniem, że nowotwory hematologiczne da się leczyć. Później ważna jest systematyczność, nieprzerywanie samodzielne leczenia, nieodraczanie wizyt; a jeśli wydarzy się coś niepokojącego: szybki kontakt z lekarzem prowadzącym – podkreśla dr Renata Kasza.
Autor: Katarzyna Pinkosz/Hematoonkologia.pl
